Un gruppo di ricercatori del Consiglio nazionale delle ricerche ha individuato nell’assenza della proteina Alix l’origine dell’idrocefalo, una grave patologia a carico del cervello.
Lo studio, coordinato dal St. Jude Children’s Research Hospital di Memphis, è stato pubblicato su Nature Communications.
L’idrocefalo, patologia malformativa del sistema nervoso centrale, colpisce un bambino ogni 1500 nati vivi.
“Si manifesta come un accumulo di liquido cefalo-rachidiano all’interno delle cavità dei ventricoli cerebrali, determinando un incremento della pressione all’interno del cranio con conseguenze molto gravi per la qualità della vita – spiega Antonella Bongiovanni, ricercatrice Ibim-Cnr e tra gli autori del lavoro – Sapevamo che questo stato è spesso causato da difetti del plesso coroideo o dell’epitelio che riveste i ventricoli cerebrali, i quali alterano l’equilibrio tra produzione e riassorbimento del liquido cerebrospinale. Ora con il nostro studio siamo andati all’origine di questo squilibrio, scoprendo che a causarlo è la mancanza di una proteina”.
“Abbiamo creato un modello in cui è soppressa, a scopo di studio, l’espressione della proteina Alix e dopo un’attenta analisi abbiamo constatato che la mancanza di tale proteina in vivo comporta evidenti difetti nella formazione del citoscheletro e delle giunzioni cellula-cellula – conclude Bongiovanni – Queste alterazioni modificano la barriera epiteliale nel cervello dei topi con conseguente insorgenza dell’idrocefalo. In sostanza, il nostro studio dimostra che la proteina Alix assicura che le cellule di queste strutture cerebrali siano correttamente collegate e orientate per stabilire un’appropriata barriera epiteliale, condizione essenziale per mantenere la delicata omeostasi del liquor nel cervello”.
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